L-Fenylalanin CAS:63-91-2 99% Hvitt pulver
| Katalognummer | XD90317 |
| Produktnavn | L-Cysteinhydroklorid vannfritt |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekylær formel | C9H11NO2 |
| Molekylær vekt | 165,19 |
| Oppbevaringsdetaljer | Omgivende |
| Harmonisert tariffkode | 29224985 |
Produkt spesifikasjon
| Utseende | Hvitt krystallinsk pulver |
| Assay | 99 % |
| Spesifikk rotasjon | -20,4 til -35,2 |
| Tungmetaller | <0,002 % |
| Lede | <10 mg/kg |
| pH | 5,4 - 6 |
| Tap ved tørking | <0,40 % |
| Rester ved tenning | <0,10 % |
Ved lønnesirupurinsykdom (MSUD) akkumuleres forgrenet L-amino (BCAA) og 2-oksosyrer (BCOA) i kroppsvæsker på grunn av en arvelig mangel på forgrenet 2-oksosyredehydrogenasekompleksaktivitet.Ved MSUD er lite informasjon tilgjengelig om betydningen av urinavhending av forgrenede forbindelser.Vi undersøkte renal clearance av leucin, valin, isoleucin og alloisoleucin, og deres tilsvarende 2-oksosyrer 4-metyl-2-oksopentanoat (KIC), 3-metyl-2-oksobutanoat (KIV), (S)-(S- KMV), og (R)-3-metyl-2-oksopentanoat (R-KMV), ved bruk av par av plasma- og urinprøver (n = 63) fra 10 pasienter med klassisk MSUD.Den fraksjonerte renale utskillelsen av fritt BCAA var i normalområdet (< 0,5 %) og uavhengig av plasmakonsentrasjonene.Utskillelsen av bundet (N-acylert) BCAA var normal og ikke signifikant avhengig av BCAA-plasmakonsentrasjonene.Den fraksjonerte renale utskillelsen av BCOA var i rekkefølgen KIC << KIV < R-KMV < eller = S-KMV (område (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), korrelerte signifikant med KIC-plasmakonsentrasjonene, og generelt høyere enn for relaterte BCAA.Resultatene viser at nyreutskillelsen av fri BCAA så vel som av de acylerte derivatene er ubetydelig.Den renale utskillelsen av BCOA motvirker imidlertid til en viss grad økninger i BCAA-konsentrasjoner og bidrar dermed til å redusere totale BCAA-pooler ved MSUD.
